?? 熊阿姨,53歲,20年來每當(dāng)天氣冷或者情緒緊張的時候,手指頭就會出現(xiàn)變變白、變紫的情況,但在保暖和情緒放松后,又重新顏色轉(zhuǎn)紅。身體也沒有出現(xiàn)其他明顯的不舒服,因此,也未曾引起她太多的關(guān)注。但10年前,她的情況開始變糟了,雙手指端出現(xiàn)了潰瘍及縮短,足趾端有時候也會出現(xiàn)顏色變白、變紫,無肢端麻木不適,常有咳嗽,活動后胸悶、氣促,日益消瘦。也曾至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,查肺部CT示“間質(zhì)性改變”,但因為經(jīng)濟狀況等各種原因也未進行??浦委?。
?? 一周前,熊阿姨因為手指頭再次出現(xiàn)變色,且伴隨咳嗽和嚴重消瘦,在家人的勸服下來到我們醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診,經(jīng)體格檢查和血常規(guī)、超聲、CT等輔助檢查后,確診為“系統(tǒng)性硬化癥(俗稱硬皮?。?繼發(fā)間質(zhì)性肺炎”,同時伴隨有食管蠕動消失、脾臟腫大等現(xiàn)象。深為患者著想的風(fēng)濕免疫科主任李素蘋非常重視,在組織市中心醫(yī)院多學(xué)科進行會診的同時,邀請了正在溫附一講課的德國埃森大學(xué)魯爾肺科醫(yī)院間質(zhì)性肺疾病及罕見肺疾病高級顧問(曾任德國肺科學(xué)會呼吸疾病治療組主席,世界結(jié)節(jié)病和其他肉芽腫疾病協(xié)會(WASOG)主席,歐洲呼吸會(ERS)職業(yè)與環(huán)境衛(wèi)生組主席,ERS支氣管肺泡灌洗液組主席,歐洲呼吸雜志(ERJ)主編)Ulrich costabel教授對熊阿姨進行免費義診,為熊阿姨后期診療方案的制定提供幫助。Ulrich costabel教授在查閱病例、體格檢查后,建議先進行抗感染治療,后配合激素治療和支氣管鏡檢查,同時應(yīng)加強病人營養(yǎng)。
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?? 熊阿姨的主管醫(yī)生章麗和介紹,系統(tǒng)性硬化癥(SSc)也稱為硬皮病,是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性結(jié)締組織病,以微血管損傷、膠原過度沉積和自身免疫系統(tǒng)異常為特征,除皮膚受累外,還可累及心、肺和消化道等多個器官?;疾÷蚀蠹s在3/10萬-24/10萬,不同區(qū)域和人種有所差異,男女發(fā)病比例為1:3-8,以45-64歲女性最為多見。
?? 章醫(yī)生表示,相比其他結(jié)締組織病,像熊阿姨這樣的硬皮病繼發(fā)間質(zhì)性肺疾病的情況,在早期發(fā)病隱匿,常常只在寒冷和情緒緊張情況下才出現(xiàn)手指頭“蒼白→紫紺→潮紅→正?!钡睦字Z現(xiàn)象,且可能伴有冷痛或刺痛,往往夏季正常,冬季發(fā)病,故不會引起病人過多的重視。因臨床癥狀無特異性,早期診斷困難,多數(shù)患者直到出現(xiàn)指端(趾端)壞死或其他免疫系統(tǒng)問題,才會被明確診斷為結(jié)締組織疾病,此時多已出現(xiàn)不可逆性肺纖維化,肺功能損害嚴重。
?? 市中心醫(yī)院李素蘋主任提醒,當(dāng)出現(xiàn)手指或腳趾麻木刺痛,皮膚遇冷蒼白發(fā)紫,就應(yīng)該提高警惕,到正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕免疫??茩z查治療。(張?zhí)袢?/FONT>